Hemimelie – ein angeborener ein- oder beidseitiger Defekt eines distalen Teils der unteren oder oberen Extremität. Der fehlgebildete Knochen kann verkürzt sein oder ganz fehlen, dann wird die Fehlbildung Aplasie genannt. Es wird zwischen einer transversen oder longitudinalen Hemimelie unterschieden.
Eine transverse Hemimelie bedeutet das angeborene Fehlen eines Teils der Extremität (im Unterschied zu Amelie, bei der die Extremität vollständig fehlt). Klinisch ähnelt es dem Zustand nach einer Amputation (daher wird sie „angeborene Amputation“ genannt). Die longitudinale Hemimelie bedeutet das Fehlen eines Teils der Extremität in der Längsachse (bei der Phokomelie kommt kein vollständiges Fehlen eines Teils der Extremität vor). Vereinfacht gesagt ist es eine Fehlbildung und Verkürzung eines die Extremität bildenden Knochens.
Der Defekt betrifft meistens die Knochen:
- Wadenbein – fibulare Hemimelie (eng. fibular hemimelia),
- Schienbein – tibiale Hemimelie (eng. tibial hemimelia),
- Speiche – radiale Hemimelie (eng. radial hemimelia).
- Ellenbogenknochen – ulnare Hemimelie (eng. ulnar hemimelia).
der Ursprung: wikipedia
Der Erfinder des Ilizarov-Fixateurs ist der Prof. Gawril Ilizarow. Seine Ausbildung begann er in der medizinischen Schule in Dagestan und nach deren Abschluss nahm er das Studium an der Medizinischen Universität der Krim auf. Durch den Angriff auf die Sowjetunion wurde die gesamte Hochschule nach Kasachstan verlegt, wo Gawril sein Medizinstudium abgeschlossen hat. Nach dem Studienabschluss wurde er Arzt der Oblast Kurgan in Sibirien.
Trotz dem, dass er kein Chirurg sondern ein Bezirksarzt war, beschäftigte er sich mit der Behandlung der zu diesem Zeitpunkt häufigen Kriegsverletzungen. Sein Spezialgebiet waren Knochenfehlbildungen sowie Störungen bei der Heilung von Knochenbrüchen. Er ist der Entdecker der Kallusdistraktion.
Wie funktioniert das?
Bei der Kallusdistraktion handelt es sich um ein Verfahren zur künstlichen Knochenverlängerung. Dabei wird der Knochen innerhalb der Knochenhaut durchtrennt (oder gebrochen) und anschließend werden die zwei Knochenteile mithilfe von speziellen Gestellen stufenweise auseinandergezogen. Die Geschwindigkeit der Verlängerung hängt von dem individuellen Heilungsprozess ab (bis 1 mm pro 24 Stunden).
Hierbei wird die Fähigkeit des Weichgewebes genutzt sich zu regenerieren, die im Allgemeinen im Organismus während der Bildung einer Knochennarbe nach einem Bruch angestoßen wird. Das Gewebe, das an der Sollbruchstelle entsteht benannte Ilizarov: Regenerat (Kallus), und es hat dieselbe Struktur wie das natürliche Gewebe.
Die Muskeln, Nerven und Blutgefäße werden gleichzeitig mit dem Knochen gestreckt und passen sich der neuen Körperform an.
Um einen korrekten Verlauf des Prozesses zu gewährleisten, müssen einige Bedingungen erfüllt werden, u. a. eine entsprechende Technik, die Osteotomie an der richtigen Stelle (das Durchtrennen oder Brechen des Knochens) sowie eine stabile Verbindung der Knochen mit dem Fixateur sowie anschließend die richtige Dauer der Verlangsamung der Distraktion und die Bestimmung der entsprechenden Heilungszeit.
Ilizarov-Fixateur.
Der Fixateur entstand im Jahr 1950 (er wurde im Jahr 1951 praktisch angewandt). Angangs wurde diese Behandlungsmethode stark kritisiert, und im Endeffekt abgelehnt, wodurch sie ausschließlich in der Unfallchirurgie angewandt wurde. Allerdings als einige Jahre später Ilizarov der Chefarzt der chirurgischen Abteilung in dem Krankenhaus in Kurgan wurde und man sich seine Arbeit genauer angeschaut hat, wurde die innovative Behandlungstechnik wertgeschätzt und man begann diese in der Rekonstruktionschirurgie und Orthopädie verbreitert einzusetzen.
Der Ilizarov-Fixateur ist ein medizinisches Gerät, das dazu dient (gebrochene oder durchtrennte) Knochen zusammen zu fügen. In den Knochen werden Stäbe eingeführt (Kirschner-Drähte, Schanzsche Schrauben) und so die Knochenbruchstücke stabilisiert. Außen werden die Stäbe mit Ringen (manchmal Halbringen) verbunden, die wiederum untereinander mit Teleskopdrähten (Struts) verbunden sind. Diese Art von Fixateur wird Distraktor genannt.
Dieses Gerät hat eine räumliche Konstruktion (Dreidimensional – bestehend aus Ringen oder Halbringen). Es wird hauptsächlich bei komplexen Fehlbildungen angewandt, da es sich an jede Fehlbildung des Körpers anpassen sowie zu jedem Behandlungszeitpunkt beliebig um- und ausbauen lässt. Sein Nachteil ist wiederum der geringere Komfort als es bei eindimensionalen (Rahmen oder Klammern, z. B. Orthofix) der Fall ist. Jahrelang hat man versucht die Stabilität und Multifunktionalität der dreidimensionalen Fixateure mit der Einfachheit der eindimensionalen Geräte zu verbinden, wodurch sog. Hybridkonstruktionen entstanden sind.
Der Ilizarow-Fixateur wird bis zum heutigen Tag modernisiert. Aktuell ist das die häufigste Technik zur Verlängerung von Extremitäten.
Das Anbringen des Fixateurs ist nur der Anfang. Die weitere Behandlung beruht vor allem in der Rehabilitation, wodurch der Patient eine möglichst hohe körperliche Leistungsfähigkeit erhalten und die zu einer vollständigen Belastung der Extremität führen soll. Direkt nach der Operation (in einem Zeitraum von ca. 7 Tagen) beginnt die erste Behandlungsphase, also das langsame Auseinanderziehen der Knochen, durch das Auseinanderdrehen des Fixateurs.
- Phase – Verlängerungsphase.
Das häufigste Behandlungsschema mit dem Fixateur ist eine Knochendistraktion um ca. 1 mm pro Tag – was 0,25 mm je 6 Stunden ergibt. Dank dieser Lösung nutzen wir die Selbstheilungsmöglichkeiten des Gewebes ohne dabei die Nerven, Muskeln, Blutgefäße oder Gelenke zu beschädigen. Das ist die wichtigste, schwerste und unangenehmste Phase der Behandlung, da hierbei viele Probleme im Zusammenhang mit der Gewebespannung auftreten. Die Dauer dieser Phase hängt von der Dysfunktionalität sowie dem Tempo der Knochenverlängerung oder -verschiebung ab, die während der Dauer der Behandlung verlängert werden. Nach dem Beenden der Distraktion beginnt der Umwandlungsprozess des Kallusgewebes.
- Phase – Stärkungsphase.
Hierbei soll der Fixateur getragen und gleichzeitig die Funktionalität der Extremität erhalten werden. Im Normalfall ist sie um das Mehrfache länger als die Verlängerungsphase und hängt vollkommen von der Selbstheilungsfähigkeit des Organismus ab. Somit ist bei Kindern dieser Zeitraum kürzer, da der kindliche Organismus über eine schnellere Regenerationsfähigkeit verfügt.
Direkt nach der Entfernung des Fixateurs sollte der Patient mit der Rehabilitation der Extremität anfangen um sie zu stärken und die gebildete Knochensubstanz zu verhärten.
Verwendung des Fixateurs.
Der Fixateur wird am häufigsten bei der Achsenkorrektur sowie Verlängerung von Extremitäten verwendet, sowie bei Fußfehlbildungen (z. B. Klumpfuß), Achondroplasie (Kleinwüchsigkeit), Brüchen (z. B. Trümmerbruch), Gelenkkontraktur (angeborenen oder erworbenen), Pseudarthrosen, Deformationen nach Lähmungen, Auffüllung von Knochendefekten nach Tumorentfernung.
źróło: www.aparatilizarowa.pl
Mein Name ist Kubuś. Ich wurde am 12.02.2013 in der Fachklinik Nr. 2 in Bytom geboren. An meinem vierten Lebenstag wurde ich in das Oberschlesische Kindergesundheitszentrum (GCZD) in Katowice zur weiteren Diagnostik gebracht. Meine Eltern haben von meinen Defekt erfahren als ich noch in Mamas Bauch war.
Mein Defekt wurde bei einer Spezialuntersuchung in Ruda Śląska festgestellt. Später, als ich schon auf der Welt war, haben die Ärzte mich 20 Tage lang untersucht und diagnostiziert. Mein Defekt nennt sich fibulare Hemimelie (angeborenes Fehlen des Wadenbeins). Mein rechtes Beinchen ist kürzer als das linke. Darin fehlt das Wadenbein. Das Schienbein ist verkürzt und gebogen. Das Füßchen ist auch nicht so wie es sein sollte, es ist fehlgebildet und hat nur drei Zehen, ich habe auch kein ausgebildetes Sprunggelenk.
Ich habe ebenfalls ein Problem mit meinem linken Händchen. Es sind daran nur 3 Finger, wovon zwei zusammengewachsen sind. Der Zeigefinger ist vom Daumen gespalten. Und wenn das nicht genug wäre, hat der Neurologe bei mir eine verstärkte asymmetrische Muskelspannung in den Extremitäten festgestellt, wodurch ich permanente Rehabilitationsmaßnahmen benötige und wir ein Mal pro Woche zur Reha nach dem NDT-Bobath-Konzept fahren.
Ilizarov-Ringfixateur – Jakub Denys. Nach zahlreichen Visiten bei verschiedenen Spezialisten-Orthopäden, haben wir einen Arzt gefunden – Dr. Shadi – der sich der Behandlung meines Beinchens annehmen wollte und am 29. September wurde ich das erste Mal operiert. Herr Doktor begradigte mein Schienbein, stellte den Fuß in einen geraden Winkel ein und ich hatte mein Beinchen 3 Monate im Gipsverband.
Die weiteren Operationen, die mich erwarten, sind kostspielige und schmerzhafte Knochenverlängerungen mit dem Ilizarov-Ringfixateur, der bereits im April 2016 an meinem Beinchen angebracht wird. Ich werde ihn circa 6 – 7 Monate tragen, wodurch mein Beinchen um ca. 6 cm verlängert werden soll.
Leider erfolgt die Verlängerung mit dem Ilizarov-Fixateur je 3 Jahre bis zum Ende der Wachstumsphase, also bis zum 17 Lebensjahr. Heute ist mein Beinchen um 10 cm kürzer als das gesunde, was meine Fortbewegungsfähigkeit deutlich erschwert. Bis zum erstmaligen Anlegen des Ilizarov-Ringfixateurs lerne ich mithilfe einer speziellen Orthese zu gehen, die ein Orthopädietechniker für mich gemacht hat.
Im August fahren wir zur Untersuchung nach Hamburg, in die Klinik für Handchirurgie, wo uns die Ärzte sagen können, wie mein Händchen verbessert werden kann, damit ich eine „Grifffähigkeit“ erlangen kann, die aktuell nicht vorhanden ist.
Es erwartet mich eine langwierige und schmerzhafte Behandlung, aber ich glaube, dass ich irgendwann Mal, wie andere Kinder, gehen und laufen können werde.
Wir glauben, dass Dank Euch, Menschen mit guten Herzen, es uns gelingen wird, das nötige Geld für die Operationen zu sammeln und ich in der Zukunft selbstständig sein werde, in dem ich auf beiden Beinen stehen kann.
Es gibt viele Möglichkeiten, wie man mir helfen kann. Die detaillierten Informationen befinden sich unter dem Tab: Wie kann ich helfen?